Страница: 6/13
Почечная недостаточность при первичном амилоидозе реже определяет прогноз, может быть, еще и потому, что тяжесть поражения клубочков менее выражена, чем при вторичном амилоидозе.
Лабораторные показатели при первичном амилоидозе неспецифичны: гипохромная анемия в терминальной стадии болезни, нейтрофильный лейкоцитоз при воспалении или инфекции, повышение СОЭ при белковых сдвигах и т. д. Таким образом, лабораторные сдвиги нередко обусловлены присоединившимся осложнением. Все иммунные показатели как клеточного, так и гуморального иммунитета снижены. Особый интерес представляет случай с изменением крови по типу моноклональной гаммапатии. Эти признаки позволяют предполагать реактивную гиперплазию иммунокомпетентной системы без тенденции к агрессивному росту. Нельзя исключить возможности участия иммуноклеточных клонов в патогенезе первичного амилоидоза, что подтверждается более частым, чем при вторичном амилоидозе, обнаружением в моче и крови белка Бенс-Джонса и плазматизацией костного мозга.
Таким образом, поражение почек при различных вариантах амилоидоза выражено по-разному, но клинические его проявления во многом совпадают (протеинурическая, нефротическая, уремическая стадии болезни).
Среди других проявлений амилоидоза следует отметить нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, прежде всего в виде изменений артериального давления. Обычно гипертонию считают несвойственной амилоидозу в отличие от других поражений почек, но все же она описывается у таких больных. По мнению Е. М. Тареева (1958), у больных с распространенным амилоидозом гипертония не является большой редкостью, что, очевидно, вполне совместимо с имеющимся представлением о типичности для амилоидоза гипотонического состояния вследствие поражения надпочечников. Артериальная гипертония встречается у 12—20% больных амилоидозом, но некоторые исследователи находили артериальную гипертонию у 50% больных. Этот синдром чаще возникает в конечной стадии болезни как проявление диффузного поражения почек, но может быть и в начале ее, так же как в сочетании с НС. Среди находившихся под наблюдением 97 больных у 15% артериальная гипертония обнаружена еще до появления ХПН. Патогенез гипертонии при амилоидозе изучен не до конца и, возможно, связан в большей степени с изменениями внутрипочечного кровотока из-за поражения артериол, чем с гипертрофией ЮГА. Обычно артериальная гипертония стабильна, чаще невысокая, хотя может быть и злокачественной; редки, но возможны тяжелые гипертонические кризы.
Длительное существование артериальной гипертонии приводит к поражению левого сердца с развитием сердечной недостаточности. При амилоидозе возможны также коллапсы в результате присоединения, инфекционных и тромботических осложнений или поражения надпочечников. Однако выраженная картина ХПН в связи с их амилоидозом обычно не выявляется.
В общем со стороны сердца при вторичном амилоидозе, как правило, хотя и не находят клинических изменений, обязательных при некоторых формах первичного и наследственного амилоидоза, об их возможности следует думать, если на ЭКГ возникают признаки нарушения возбудимости, но особенно проводимости, а также различные варианты аритмий.
Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта возможны в начальной стадии амилоидоза в виде небольших неприятных ощущений из-за вздутия живота, понижения аппетита. Значительно ухудшает состояние больных возникновение поноса, приводящего к дальнейшему снижению питания, изменениям в водном и электролитном балансе, хотя иногда присоединение длительной диареи заметно уменьшает отеки.
Диарея возникает нередко при более низких цифрах креатинина, чем при других нефропатиях: этому могут способствовать «malabsorbtion-синдром», отек слизистой оболочки, дисбактериоз. Показателем поражения капилляров кишечника является повышенное выведение альбумина, меченного I131. По нашим данным, поражение желудочно-кишечного тракта занимает второе место после поражения почек.
Реферат опубликован: 6/05/2006