Страница: 7/13
Весьма характерно вовлечение в процесс печени, селезенки и лимфатических узлов. Накопление амилоида в этих органах обычно существенно не нарушает их основных функций, если не считать часто обнаруживаемое повышение ЩФ крови при амилоидозе печени. Клинически достаточно часто (в 2/з случаев) обнаруживается равномерное увеличение печени, реже — селезенки. Эти органы обычно плотной консистенции, безболезненны при пальпации. Правда, гепато- и спленомегалия могут быть связаны также с особенностями течения тех заболеваний, при которых амилоидоз развился (например, ревматоидный артрит), или с его осложнениями (септический процесс, сосудистый тромбоз, сердечная недостаточность).
Поражение поджелудочной железы клинически проявляется мало, хотя возможно возникновение латентно текущего сахарного диабета (иногда у таких больных можно обнаружить преходящую небольшую глюкозурию), так же как изменений активности некоторых панкреатических ферментов (трипсин и др.).
Неврологическая симптоматика, свойственная отдельным формам наследственного и первичного амилоидоза, при вторичном амилоидозе может появиться в терминальной (уремической) стадии болезни.
Среди других изменений, выявляемых при амилоидозе, следует назвать гиперфибриногенемию, возможность гиперкоагуляции, лейкоцитоз крови, анемию (чаще в связи с развитием почечной недостаточности, но иногда и без нее или как проявление заболевания, при котором развился амилоидоз), костномозговой плазмоцитоз, повышение уровня гексозаминов к снижение кальция крови, развитие синдрома нефрогенного несахарного диабета в связи с поражением медуллярного слоя почек. Наконец, рентгенологически иногда обнаруживают увеличение почек, не всегда сменяющееся по мере развития нефросклероза их уменьшением.
Таким образом, клиническая картина амилоидоза почек богата симптомами, и это связано, с одной стороны, с возможностью многообразных проявлений тех заболеваний, при которых развивается вторичный амилоидоз, с другой — с особенностями самого поражения почек, прежде всего с возникновением нефротического, мочевого, гипертонического, азотемического синдромов. Определенное значение имеют и экстраренальные проявления, играющие более важную роль при первичное и наследственных формах амилоидоза, когда поражение почек может быть выражено меньше.
5. Течение и прогноз
Обычно первые признаки амилоидоза появляются через несколько месяцев, а часто и лет после возникновения заболевания, при котором амилоидоз развивается. Если же учесть, что выявление начальных симптомов амилоидоза весьма затруднительно, конкретизировать этот срок очень трудно. Так, некоторые авторы, что средний срок между туберкулезом и последующим диагнозом амилоидоза составлял 21-22 года. D. Black (1967) описывает появление амилоидоза даже через 37 лет после остеомиелита бедра. При особых «стрессорных» условиях (обширные оперативные вмешательства, значительные кровопотери, шоковые состояния присоединение инфекционных осложнений, вакцинации, лекарственная непереносимость и т. д.) возможно более быстрое возникновение амилоидоза почек и его бурное, иногда молниеносное прогрессирование.
Особенности течения амилоидоза, его продолжительность и прогноз зависят от многих факторов: это характер заболевания, при котором развился амилоидоз, осложнения, связанные с основной болезнью или с амилоидозом, характер терапевтических мероприятий, направленных на лечение основного заболевания или НС (в частности, использование КС и других биологически активных средств).
Безусловно, наличие распространенного лимфогранулематоза, неоперабельной опухоли или миеломы определяют злокачественность течения и фатальный исход амилоидоза уже через несколько недель после возникновения протеинурии. По нашим данным, при непрерывном рецидивировании хронических нагноений ранняя стадия и общая продолжительность амилоидоза сокращаются соответственно до 1,5 и 3-10 лет. В тоже время при более благоприятном течении основной болезни на фоне антибактериального и хирургического лечения первые проявления амилоидоза могут возникнуть спустя 10-20 лет; значительно позже развивается почечная недостаточность. Наблюдения нашей клиники свидетельствуют и об ускоряющем течение амилоидоза действии КС. Например, среди тех больных ревматоидным артритом, которые по поводу основного заболевания получали преднизолон, протеинурия возникала либо в конце курса лечения, либо вскоре после его окончания и амилоидоз быстро прогрессировал при повторении этого лечения. У 3 из 12 лиц, страдающих периодической болезнью с амилоидозом, вскоре после назначения КС появились признаки почечной недостаточности.
Реферат опубликован: 6/05/2006