Страница: 8/13
Обычно выделяют, хотя весьма условно, несколько стадий в развитии амилоидоза почек: латентную (бессимптомную), альбуминурическую, отечную и терминальную, протеинурическую, отечно-гипотоническую и азотемическую. О существовании скрытой (бессимптомной) стадии сообщает Б. М. Ковалив (1970). Вероятно,
существует стадия амилоидоза, когда клинические признаки отсутствуют, но, по мнению Е. М. Тареева (1958), наиболее типична для амилоидоза смена раннего, безотечного периода с умеренной протеинурией отечной стадией, переходящей в кахексический или уремический период. Таким образом, в общих чертах амилоидоз повторяет классическую эволюцию болезни Брайта.
Во всяком случае, одним из первых клинических улавливаемых симптомов амилоидоза почек является протеинурия, которая в этот ранний период болезни может эпизодически уменьшаться или усиливаться, особенно при обострении основного заболевания. Но обычно она довольно скоро принимает постоянный и достаточно выраженный характер. В протеинурической стадии амилоидоза можно определить периоды селективной (выведение альбуминов и низкомолекулярных глобулинов) и неселективной (выведение крупномолекулярных глобулинов) протеинурии.
Протеинурическая стадия переходит в нефротическую, для которой характерно развитие основных описанных ранее признаков НС - примерно у половины больных этот синдром, по нашим данным, появляется в первые 3 года существования протеинурии, при этом у многих уже в течение первого года,
Наконец, возникает стадия ХПН, которая, как и предыдущая, может развиться весьма быстро. Этой стадии свойственны все основные черты нарушения концентрационной и азотовыделительной функций почек, снижение относительной плотности мочи и клубочковой фильтрации, задержка выведения креатинина и других азотистых шлаков и т. д. В ряде случаев азотемия значительно опережает нарушение концентрационной способности почек и может сочетаться с отечным синдромом. У некоторых больных азотемия появляется в очень ранние сроки амилоидоза, что дает основание ряду авторов выделять первичную азотемическую форму болезни. Дальнейшее прогрессирование амилоидоза обусловливает возникновение уремии со всеми свойственными ей симптомами.
Таким образом, классическому течению амилоидоза почек свойственно постепенное усиление протеинурии с развитием НС и ХПН, делающими прогноз заболевания серьезным. Возникновение этих проявлений, как и артериальной гипертонии, может быть внезапным, иногда спровоцированным различными добавочными факторами, что в ряде случаев обусловливает волнообразное течение болезни.
6. Диагноз
Клиническая картина амилоидоза почек неспецифична. Безусловно, выраженная протеинурия, особенно сочетающаяся с артериальной гипертонией и признаками почечной недостаточности, свидетельствует о существенном вовлечении в процесс почек. Но каждый из этих синдромов или их сочетание могут быть при других нефропатиях. Выявление же амилоидоза, особенно при наличии НС и даже почечной недостаточности, обусловливает соответствующую терапию. Является важным также распознавание более ранних стадий этого процесса, когда внимание врача и больного нередко сосредоточено на основном заболевании ревматоидном артрите, периодической болезни, лимфогранулематозе и др. Только возникновение значительной протеинурии и отечного синдрома заставляет в. этих случаях заподозрить развитие амилоидоза.
Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение НС или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеет первостепенное значение для диагностики. Но амилоидоз следует исключить и при отсутствии явных указаний на такое заболевание, особенно когда сущность нефропатии остается неясной или имеются стойкая тяжелая сердечная недостаточность, синдром недостаточности всасывания, полинейропатия, которые трудно объяснить другими причинами. Во всяком случае, при наличии НС у взрослых необходимо думать об амилоидозе сразу же вслед за ГН.
Реферат опубликован: 6/05/2006