Анемия

Страница: 8/17

1. Пиридоксин назначают по 50—200 мг внутрь 1 раз в сутки, хотя помогает он редко.

2. Андрогены иногда стимулируют продукцию эритроцитов. VIII. Апластическая-анемия возникает вследствие нарушения процессов про­лиферации и дифференцировки стволовых клеток костного мозга и сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией. Обычно это идиопа-тическое заболевание, хотя в 10% случаев удается установить предшество­вавшее токсическое воздействие (производных бутазона, препаратов, зо­лота, противосудорожных средств, хлорпромазина, хлорамфеникола). Еще 10% случаев апластической анемии вызваны вирусами (гепатита, Эпштейна—Барр, цитомегаловирусами). Апластическая анемия развива­ется у каждого пятого больного пароксизмальной ночной гемоглобин-урией. Симптомы обычно вызваны анемией или тромбоцитопенией, но иногда на первый план выступают лихорадка и лейкопения. А. Лабораторные данные. Размеры эритроцитов нормальные. Для диаг­ностики апластической анемии и исключения миелодисплазии, лейко­за, инфильтрации костного мозга опухолью или гранулематозной тканью необходима трепанобиопсия или пункция костного мозга. Полезно проведение цитогенетического исследования. Б. Лечение поддерживающее. Необходимо прекратить прием потенци­ально токсичных препаратов и проводить заместительную терапию компонентами крови.

1. Рекомендуется ранняя госпитализация в специализированные клиники. У лиц моложе 30-35 лет в 80% случаев успешна транс­плантация костного мозга.

2. Трансфузии эритроцитарной массы и тромбоцитарной массы про­водятся с целью поддержания НЬ на уровне 70-80 г/л и тромбо­цитов - выше 10-20 тыс в 1 мкл. Перед трансплантацией костного мозга не следует вводить препараты крови от доноров-родственни­ков. Переливание эритроцитов должно производиться с исполь­зованием лейкоцитарных фильтров для предупреждения сенси­билизации к антигенам гистосовместимости системы НЬА.

3. Инфекционные осложнения. Больные должны знать, что при ли­хорадке свыше 38 "С они должны немедленно обратиться к врачу. По мнению некоторых авторов, при уровне нейтрофилов ниже 500 в 1 мкл следует профилактически назначать антибиотики.

Анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов

При адекватной реакции костного мозга на анемию (о чем можно судить по РИ), ее возникновение обусловлено либо кровопотерей, либо разру­шением эритроцитов (гемолизом), масштабы которых превосходят ком-пенсаторные возможности миелоидной ткани. Кровопотеря — намного более распространенная причина анемии, чем гемолиз. Количество ретикулоцитов бывает повышенным при обоих этих состояниях, но у больных с кровотечением содержание билирубина и лактатдегидроге-назы обычно остается нормальным, а при гемолизе эти показатели повышены. При наличии скрытого кровотечения (в забрюшинное про­странство, при переломе бедра) изменения лабораторных показателей могут быть такими же, как при гемолизе. При лечении анемий, обуслов­ленных снижением продукции эритроцитов (например железодефицит-ной), число ретикулоцитов обычно возрастает еще до коррекции НЬ, что создает картину, напоминающую гемолитическую анемию. Всем боль­ным с подозрением на гемолиз необходимо поставить прямую пробу Кумбса, позволяющую выявить иммуноглобулин О (1ц0) и третий компо­нент комплемента (СЗ) на поверхности эритроцитов. I. Классификация. Гемолитические анемии классифицируют по преиму­щественной локализации гемолиза.

А. Внутрисосудистый гемолиз может протекать с лихорадкой, ознобом, тахикардией и болью в спине. Уровень гаптоглобина сыворотки по­нижен, так как этот белок связывается со свободным гемоглобином. При тяжелом гемолизе свободный гемоглобин определяется в плазме и моче. Гемоглобинурия может стать причиной почечной недостаточ­ности. Начиная с 7 сут от гемолитического криза в моче выявляется гемосидерин.

Б. Внесосудистый гемолиз — это разрушение эритроцитов в ретикуло-эндотелиальной системе, преимущественно в селезенке. При этом часто наблюдается желтуха и спленомегалия. Уровень гаптоглобина остается нормальным или слегка понижен, нередко возрастает сыворо­точная активность лактатдегидрогеназы, отмечается непрямая гипер-билирубинемия.

II. Аутоиммунная гемолитическая анемия обусловлена появлением анти-эритроцитарных антител. При тепловой форме анемии антитела (аг­глютинины) активнее связываются с эритроцитами при 37°С, в то время как при холодовой форме активность связывания возрастает при пони­жении температуры. При обеих формах анемии прямая проба Кумбса, как правило, положительна.

А. Аутоиммунную гемолитическую анемию с неполными тепловыми агглютининами вызывают аутоантитела, относящиеся к 1е0. Эта фор­ма бывает идиопатической, лекарственной либо наблюдается при гемобластозах (лимфоме, хроническом лимфолейкозе), коллагенозах, СПИДе.

• 1. Клинические проявления: слабость, желтуха, умеренная сплено­мегалия. Тяжелый гемолиз обычно сопровождается лихорадкой, болью в грудной клетке, обмороками и гемоглобинурией. 2. Лабораторные данные характерны для внесосудистого гемолиза;

Реферат опубликован: 17/07/2008