Страница: 1/13
План реферата:
Введение.
Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.
Патогенез.
Клиническая картина.
Течение и прогноз.
Диагноз.
Лечение.
1.ВВЕДЕНИЕ
Несмотря на более чем столетнюю историю изучения («сальная болезнь» Рокитанского - 1842 г. , «амилоид» Вирхова - 1853 г.), проблема амилоидоза продолжает привлекать внимание исследователей. Это связано с несколькими причинами. Прежде всего, амилоидоз до сих пор остается распространенным заболеванием. Если его частота в общей популяции не установлена, - приводятся лишь данные о возможности поражения до 0,3% населения, то несомненно с большей определенностью можно говорить о распространенности амилоидоза среди лиц, страдающих известными, осложняющимися амилоидозом заболеваниями, с тенденцией при некоторых из них к учащению (ревматоидный артрит, опухоли различной локализации).
Вопрос о том при каких заболеваниях развивается амилоидоз, остается до конца невыясненным, хотя обычно по-прежнему в первую очередь называют туберкулез и ревматоидный артрит. Возможен амилоидоз и при хронических нагноениях - остеомиелите; бронхоэктатической болезни и других легочных нагноениях; сифилисе, а также лимфогранулематозе; опухолях паренхимы почки, легкого; неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппля; затяжном септическом эндокардите и других, более редких заболеваниях (например, медуллярный рак щитовидной железы).
Несомненно, заболеваемость амилоидозом населения разных стран зависит от распространения названных заболеваний и особенно наследственных форм патологии, чем и объясняется, например, высокая частота амилоидоза почек странах Средиземноморского бассейна ( связан с частотой периодической болезни - Средиземноморской лихорадки; Амилоидоза нервной системы в Португалии (португальский невропатический амилоидоз) и т.д.
2.Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.
2.1 Амилоидозом (амилоидной дистрофией) называют мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества - амилоида.
2.2. Классификация амилоидозов .
Руководствуясь причинными факторами возможным патогенетическим
механизмом, различают 5 форм амилоидоза:
идиопатический (первичный), причина и механизм развития неизвестны (не исключено, то в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты наследственного амилоидоза);
наследственный (генетический, семейный), возникающий вследствие генетического дефекта синтеза фибриллярных белков организма
приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушении иммунологического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, ревматических болезней и злокачественных опухолей или в результате неопластической трансформации клеток белоксинтезирующей системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатических лейкозах; амилоидоз опухолей APUD-системы - АРUD-амилоид)
старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белков:
локальный опухолевидный амилоидоз, природа которого неясна.
Идиопатический, наследственный, старческий и локальный опухолевидный амилоидоз рассматривают в качестве нозологических форм. Приобретенный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях является осложнением этих заболеваний, «второй болезнью» независимо от формы амилоидоза для него характерно вытеснение специализированных элементов органов и тканей амилоидным веществом с понижением, а в финале и утратой их функции. В зависимости от преобладания поражения амилоидозом тех или иных органов недостаточность которых становится ведущей, различают нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный и генерализованный типы амилоидоза.
Форма |
Основной мех-м развития |
Клинический тип |
Морфологический вид в зависимости от отношения амилоида к волокнам соединительной ткани |
Идиопатический(первичный) |
Неизвестен |
Системный Кардиопатический Нейропатический Нефропатический Энтеропатический Гепатопатический |
Периколлагеновый «» «» Периретикулярный «» «» |
Наследственный: Периодическая болезнь Семейный амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой Семейный амилоидоз с аллергическими проявлениями, лихорадкой из нефропатией Семейный нефропатический амилоидоз типы: 1. Португальский 2. Rukavina et al. Van Allen et al. Maretoja Семейный кардиопатический амилоидоз |
«» Генетич. Дефект синтеза фибрилл. Белков. «» «» «» «» «» «» |
Нефропатический «» «» Кардиопатический |
«» «» «» «» |
Приобретенный (вторичный) Амилоидоз, как осложнение хронических инфекций Параамилоидоз |
Нарушение иммунолог. гомеостаза Неопластич. трансформация клеток |
Нефротический Эпинефропатический Гепатопатический Смешанный Смешанный |
Периретикулярный «» «» Периколлагеновый «» |
Старческий амилоидоз |
Инволютив- ные нарушения обмена белков |
Кардиопатический Триада Schwartz |
«» |
Локальный опухолевидный |
Неизвестен |
«» |
Реферат опубликован: 6/05/2006