Страница: 10/13
Таким образом, диагностика амилоидоза основана на тщательном изучении анамнеза, в том числе семейного, клинических проявлений болезни, ряда лабораторных показателей. Она становится наиболее достоверной при использовании пункционной биопсии почек и других органов.
7. Лечение.
Лечение первичного, вторичного и наследственного амилоидоза становится необходимым прежде всего в тех случаях, когда отложения амилоида носят генерализованный характер и прогрессирование заболевания приводит к тяжелым нарушениям функций почек, сердца, желудочно-кишечного тракта, периферической нервной системы. Если отложения амилоида не являются распространенными, не представляют угрозу для жизни и обусловливают маловыраженные клинические проявления (старческий амилоидоз, кожная и некоторые виды локализованной опухолевой формы), терапевтические вмешательства менее необходимы.
В подавляющем большинстве случаев терапия амилоидоза лечение возникающей при нем нефропатии, выявляемой обычно в стадии НС. Но если диагноз амилоидоза во многих случаях можно теперь ставить с большей достоверностью благодаря использованию пункционной биопсии органов и других методов исследования, основанных на успехах морфологов и биохимиков, лечение его все еще представляет трудную задачу и часто остается весьма ограниченным.
Соблюдение в период достаточной азотовыделительной функции почек полноценного пищевого режима с ограничением хлорида натрия (поваренная соль) при наличии отеков, парентеральное введение цельной крови или, лучше, эритроцитной массы при анемии, регулирование нарушенного баланса электролитов, осторожное назначение мочегонных и гипотензивных препаратов, а в период почечной недостаточности использование средств, применяемых при уремии, —таковы методы преимущественно симптоматического лечения больных амилоидозом, мало чем отличающиеся от терапии других нефропатий. Однако ни рациональная диета, ни применение современных активных мочегонных и гипотензивных препаратов различного механизма действия не могут сколько-нибудь существенно приостановить прогрессирование амилоидоза с развитием почечной недостаточности. Все это заставляет искать новые средства воздействия на развивающийся амилоидоз, в связи с чем представляет интерес успешное использование в ряде случаев «печеночной» терапии, которую с известной условностью можно назвать патогенетической. Особенно это относится к лечению сырой печенью, длительное применение которой приводит в ряде случаев к определенному улучшению состояния. Некоторые авторы наблюдали значительное улучшение (уменьшение протеинурии, размеров печени и селезенки, тенденция к нормализации показателей пробы с конго красным) более чем у половины детей, в течение 2-5 лет получавших внутрь высушенный препарат печени. На необходимость длительной «печеночной» терапии при амилоидозе указывает Е. M. Тареев (1958). Оптимальным следует считать ежедневный прием 80-120 г сырой печени в течение 6-12 мес., учитывая возможность эозинофилии крови.
Имеющиеся в настоящее время данные о патогенезе амилоидоза позволяют говорить о некоторых других активных терапевтических методах и наметить следующие основные пути патогенетического лечения: 1) устранение факторов, способствующих образованию амилоида; 2) торможение его продукции;
3) воздействие на уже выпавший амилоид, приводящие к его резорбции. В этой связи, помимо удаления очага хронической антигенной стимуляции, могут обсуждаться применение средств, препятствующих образованию предшественника амилоида (например, торможение образования легких цепей), удаление образующихся предшественников амилоида плазмаферезом, стимуляция фагоцитоза антисывороткой к амилоиду или его составным частям и т. п.
Реферат опубликован: 6/05/2006