Страница: 10/17
Б. Лабораторные данные. При серповидноклеточной анемии НЬ в пределах 50—100 г/л, при гетерозиготности по НЬ8 его уровень нормальный. Из-за высокого содержания ретикулоцитов СЭО часто несколько увеличен. Нередко наблюдается непрямая гипербилирубине-мия и хронический нейтрофильный лейкоцитоз (10 000—20 000 ней-трофилов в 1 мкл с возрастанием до 30 000—40 000 в 1 мкл во время болевых приступов). Количество тромбоцитов тоже может быть повышенным. При исследовании мазков периферической крови выявляется классическая картина искривленных серповидных эритроцитов; могут наблюдаться также тельца Говелла—Жолли, появление которых обусловлено функциональным аспленизмом, возникающим обычно к 10-му году жизни; присутствуют мишеневидные эритроциты, особенно у больных с генотипом НЬ8С. С помощью электрофореза гемоглобина можно отличить гомозиготную серповидноклеточ-ную анемию от гетерозиготного состояния или от других аномалий строения гемоглобина.
В. Лечение направлено на предупреждение острых и хронических осложнений заболевания. Показано, что гидроксимочевина повышает уровень фетального гемоглобина и снижает интенсивность гемолиза (/V. Епц1- ^• МеЛ 322:1037, 1990). Этот метод находится пока в стадии клинических испытаний.
1. Меры общего характера
а. Не допускать дегидратации и гипоксии: они провоцируют или усиливают приступы.
б. Фолиевую кислоту, 1 мг внутрь 1 раз в сутки, назначают всем больным с хронической гемолитической анемией.
в. Для профилактики инфекционных осложнений детям в возрасте от 3 месяцев до 5 лет назначают пенициллин УК по 125—250 мг внутрь ежедневно. После 3 лет проводят вакцинацию поливалентной пневмококковой вакциной. Антибиотики, назначаемые с профилактической целью, у взрослых неэффективны. В случае лихорадки необходимо срочно начинать лечение, поскольку у больных с аспленизмом повышен риск сепсиса, который вызывают инкапсулированные микроорганизмы.
г. Ежегодное офтальмологическое обследование рекомендуется из-за высокой частоты пролиферативной ретинопатии и инфарктов сетчатки, особенно у больных с гемоглобином НЬ8С. Для предупреждения монокулярной слепоты с успехом используется лазерная терапия.
д. Трансфузионная терапия показана в следующих ситуациях.
1) Апластический криз.
2) После перенесенного инсульта (В1оо<163:162, 1984). Риск повторного инсульта в течение 5 лет превышает 90%. В этот период регулярные трансфузии, поддерживающие НЬ8 ниже 50% снижают вероятность повторных инсультов.
3) Повторные болевые приступы, рефракторные к обычной терапии и требующие повторных госпитализаций. Трансфузии также применяются при подготовке к полостным операциям, в лечении хронических трофических язв нижних конечностей и при остром болевом синдроме в грудной клетке. Примерно у 40% больных серповидноклеточной анемией образуются аллоантитела к антигенам эритроцитов, что создает опасность трансфузионных реакций и затрудняет подбор совместимой крови (Н. Еп%1 I МеЛ. 322:1617, 1990); поэтому трансфузионная терапия должна проводиться по строгим показаниям.
2. Лечение кризов
а. Болевые приступы — самое частое проявление серповидноклеточной анемии. Боль обычно локализуется в спине, ребрах и конечностях; характер ее у каждого больного остается постоянным, поэтому изменение боли заставляет предполагать другое осложнение, например холецистит. Лихорадка у взрослых возникает редко, но со временем она может появиться. Иногда определяются легочные инфильтраты. Важно выявить провоцирующие криз факторы, например инфекцию. Показано введение жидкости внутрь или в/в. Необходима также обезболивающая терапия, обычно с использованием наркотических анальгетиков. При стихании боли можно перейти от парентерального введения анальгетиков к приему их внутрь. В периоды между кризами большинство больных не нуждаются в мощной анальгетической терапии, но иногда приходится назначать наркотические аналь-гетики. Переливание крови не устраняет болевой приступ. б. Апластический криз, как правило, обусловлен вирусной инфекцией, обычно парвовирусом В19. Указанием на развитие апласти-ческого криза служит резкое снижение НЬ и ретикулоцитов. Основа лечения — трансфузионная терапия. Обычно криз проходит через 10—14 сут. При подозрении на апластический криз необходимо исключить дефицит фолиевой кислоты.
в. Секвеотрационный криз обусловлен скоплением крови в селезенке и сопровождается внезапным развитием спленомегалии, артериальной гипотонии и шока. Лечение направлено на поддержание гемодинамики. Это осложнение обычно наблюдается при неповрежденной селезенке, например у маленьких детей и больных с генотипом НЬ8С или с НЬ8-Р-талассемией.
г. Острый синдром грудной клетки проявляется болями в грудной клетке, легочными инфильтратами, лейкоцитозом и гипоксией. Это осложнение трудно отличить от пневмонии или инфаркта легкого. В первую очередь назначают кислород и антибиотики. Иногда нужна трансфузионная терапия.
Реферат опубликован: 17/07/2008