Страница: 16/17
8. Пересадка костного мозга
В настоящее время трансплантация костного мозга является основным методом лечения гипопластической анемии при отсутствии эффекта от других методов лечения. Производится пересадка подобранного и совместимого по Ш-А-системе костного мозга. Наиболее благоприятны трансплантации от однояйцевых близнецов. Перед трансплантацией производится предварительная имму-нодепрессия цитостатиками и облучением. Для профилактики отторжения используют циклофосфан в дозе 50 мг/кг в день в течение 3 дней, антилимфоцитарный глобулин. В последнее время для профилактики реакции отторжения применяется шшуноглобулин, вводимый внутривенно по 500 мг/кг еженедельно в течение 3 месяцев, а затем 500 мг/кг каждые 3 недели в течение 9 месяцев. Ремиссии после миелотрансплантации отмечены у 80-90% больных с тяжелой апластической анемией. Наилучшие результаты получены у лиц не старше 30 лет. Трансплантацию следует применять не позднее 3 месяцев с момента установления диагноза тяжелой аплазии.
9. Лечение колониестимулирующими факторами
Колониестимулирующие факторы (КСФ) или миелоидные факторы роста — это гл и ко протеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференциацию клеток-предшественниц гемопоэза различных типов (табл. 35).
Некоторые КСФ синтезированы с помощью рекомбинантного метода и используются в клинике.
Табл. 35. Колониестимулирующие факторы
|
Факторы |
Клетки-мишени |
|
Гранулоцитарный КСФ Гранулоцитарно-макрофагальный КСФ Моноцитарный КСФ Интерлейкин-3 |
Нейтрофилы (моноциты) Нейтрофилы, моноциты, эози-нофилы (мсгакариоциты, эритроциты) Моноциты (нейтрофилы) Нейтрофилы, моноциты, эози-нофилы, мегакариоциты, тучные клетки, эритроциты |
При нарушении синтеза р-цепи глобина развивается р-талассемия; при нарушении синтеза а-цепи — а-талассемия. Описаны также у-, 8-, р8-талассемии с нарушением синтеза соответствующих цепей глобина. Наиболее распространена р-талассемия.
3.1. Лечение гомозиготной р-талассемии
Основным методом лечения являются трансфузии больному отмытых или размороженных эритроцитов уже с детского возраста. Вначале применяется ударный курс лечения (8-10 трансфузий за 2-3 недели). Затем трансфузии производят реже, каждые 3-4 недели из расчета 20 мл/кг массы тела. Уровень гемоглобина поддерживают в пределах 90-100 г/л.
Осложнением длительной трансфузионной терапии является гемосидероз внутренних органов. В связи с этим для выведения избытка железа применяется десферол. Он назначается маленьким детям в дозе 10 мг/кг массы тела, взрослым и подросткам — 500 мг/сут. Рекомендуется сочетать лечение десфералом с приемом внутрь 200-500 мг аскорбиновой кислоты, которая усиливает действие десферала.
При значительном увеличении селезенки, развитии лейкопении и тромбоцитопении производится спленэктомия.
3.2. Лечение гетерозиготной р-талассемии
В большинстве случаев больные чувствуют себя удовлетворительно и не нуждаются в лечении. При снижении уровня гемоглобина в связи с инфекционными заболеваниями применяется фо-лиевая кислота по 0.005 г 2 раза в день, так как потребность в ней возрастает при неэффективном эритропоэзе вследствие талассемий.
Противопоказаны препараты железа, так как всегда есть некоторый его избыток без клиники гемосидероза.
Лечение приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии
Аутоиммунные гемолитические анемии — это анемии, обусловленные образованием антител к собственным антигенам эритроцитов, что ведет к их разрушению.
Известны следующие виды антител к эритроцитам при аутоиммунной гемолитической анемии: неполные тепловые агглютинины, тепловые гемолизины, холодовые агглютинины, двухфазные холодовые гемолизины, эритроопсонины. Тепловые антитела активно связываются с эритроцитами при 37 "С, а холодовые — при понижении температуры. Аутоиммунные приобретенные гемолитические анемии могут быть идиопатическими (возникающими без известной причины) и симптоматическими (развивающимися на фоне других заболеваний, чаще всего аутоиммунных — СКВ, ау-тоиммунного гепатита, аутоиммунного тиреоидита, а также при лимфоме, хроническом лимфолейкозе, СПИД и др.). По клиническому течению различают также острые и хронические аутоиммун-ные гемолитические анемии.
Необходимо провести тщательную дифференциальную диагностику приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии и наследственной микросфероцитарной анемии и только потом приступать к лечению.
При аутоиммунных гемолитических анемиях применяются следующие виды лечения.
1. Глюкокортикоидная терапия
Глюкокортикоиды подавляют образование антител к эритроцитам и тем самым уменьшают гемолиз.
Реферат опубликован: 17/07/2008