Страница: 8/17
1. Пиридоксин назначают по 50—200 мг внутрь 1 раз в сутки, хотя помогает он редко.
2. Андрогены иногда стимулируют продукцию эритроцитов. VIII. Апластическая-анемия возникает вследствие нарушения процессов пролиферации и дифференцировки стволовых клеток костного мозга и сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией. Обычно это идиопа-тическое заболевание, хотя в 10% случаев удается установить предшествовавшее токсическое воздействие (производных бутазона, препаратов, золота, противосудорожных средств, хлорпромазина, хлорамфеникола). Еще 10% случаев апластической анемии вызваны вирусами (гепатита, Эпштейна—Барр, цитомегаловирусами). Апластическая анемия развивается у каждого пятого больного пароксизмальной ночной гемоглобин-урией. Симптомы обычно вызваны анемией или тромбоцитопенией, но иногда на первый план выступают лихорадка и лейкопения. А. Лабораторные данные. Размеры эритроцитов нормальные. Для диагностики апластической анемии и исключения миелодисплазии, лейкоза, инфильтрации костного мозга опухолью или гранулематозной тканью необходима трепанобиопсия или пункция костного мозга. Полезно проведение цитогенетического исследования. Б. Лечение поддерживающее. Необходимо прекратить прием потенциально токсичных препаратов и проводить заместительную терапию компонентами крови.
1. Рекомендуется ранняя госпитализация в специализированные клиники. У лиц моложе 30-35 лет в 80% случаев успешна трансплантация костного мозга.
2. Трансфузии эритроцитарной массы и тромбоцитарной массы проводятся с целью поддержания НЬ на уровне 70-80 г/л и тромбоцитов - выше 10-20 тыс в 1 мкл. Перед трансплантацией костного мозга не следует вводить препараты крови от доноров-родственников. Переливание эритроцитов должно производиться с использованием лейкоцитарных фильтров для предупреждения сенсибилизации к антигенам гистосовместимости системы НЬА.
3. Инфекционные осложнения. Больные должны знать, что при лихорадке свыше 38 "С они должны немедленно обратиться к врачу. По мнению некоторых авторов, при уровне нейтрофилов ниже 500 в 1 мкл следует профилактически назначать антибиотики.
Анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов
При адекватной реакции костного мозга на анемию (о чем можно судить по РИ), ее возникновение обусловлено либо кровопотерей, либо разрушением эритроцитов (гемолизом), масштабы которых превосходят ком-пенсаторные возможности миелоидной ткани. Кровопотеря — намного более распространенная причина анемии, чем гемолиз. Количество ретикулоцитов бывает повышенным при обоих этих состояниях, но у больных с кровотечением содержание билирубина и лактатдегидроге-назы обычно остается нормальным, а при гемолизе эти показатели повышены. При наличии скрытого кровотечения (в забрюшинное пространство, при переломе бедра) изменения лабораторных показателей могут быть такими же, как при гемолизе. При лечении анемий, обусловленных снижением продукции эритроцитов (например железодефицит-ной), число ретикулоцитов обычно возрастает еще до коррекции НЬ, что создает картину, напоминающую гемолитическую анемию. Всем больным с подозрением на гемолиз необходимо поставить прямую пробу Кумбса, позволяющую выявить иммуноглобулин О (1ц0) и третий компонент комплемента (СЗ) на поверхности эритроцитов. I. Классификация. Гемолитические анемии классифицируют по преимущественной локализации гемолиза.
А. Внутрисосудистый гемолиз может протекать с лихорадкой, ознобом, тахикардией и болью в спине. Уровень гаптоглобина сыворотки понижен, так как этот белок связывается со свободным гемоглобином. При тяжелом гемолизе свободный гемоглобин определяется в плазме и моче. Гемоглобинурия может стать причиной почечной недостаточности. Начиная с 7 сут от гемолитического криза в моче выявляется гемосидерин.
Б. Внесосудистый гемолиз — это разрушение эритроцитов в ретикуло-эндотелиальной системе, преимущественно в селезенке. При этом часто наблюдается желтуха и спленомегалия. Уровень гаптоглобина остается нормальным или слегка понижен, нередко возрастает сывороточная активность лактатдегидрогеназы, отмечается непрямая гипер-билирубинемия.
II. Аутоиммунная гемолитическая анемия обусловлена появлением анти-эритроцитарных антител. При тепловой форме анемии антитела (агглютинины) активнее связываются с эритроцитами при 37°С, в то время как при холодовой форме активность связывания возрастает при понижении температуры. При обеих формах анемии прямая проба Кумбса, как правило, положительна.
А. Аутоиммунную гемолитическую анемию с неполными тепловыми агглютининами вызывают аутоантитела, относящиеся к 1е0. Эта форма бывает идиопатической, лекарственной либо наблюдается при гемобластозах (лимфоме, хроническом лимфолейкозе), коллагенозах, СПИДе.
• 1. Клинические проявления: слабость, желтуха, умеренная спленомегалия. Тяжелый гемолиз обычно сопровождается лихорадкой, болью в грудной клетке, обмороками и гемоглобинурией. 2. Лабораторные данные характерны для внесосудистого гемолиза;
Реферат опубликован: 17/07/2008