Страница: 5/17
артралгия, миалгия, лихорадка, спленомегалия илимфаденопатия. II. Мегапобластные анемии — это сборная группа заболеваний, характеризующихся изменениями морфологии клеток костного мозга и других быстро делящихся клеток вследствие нарушения синтеза ДНК. Более 90% случаев обусловлены дефицитом фолиевой кислоты и витамина 812, остальные вызваны приемом лекарственных средств, таких как содержащие серу препараты, метотрексат и гидроксимоч евина. Распространенность лекарственной мегалобластной анемии возрастает. Дефицит фолиевой кислоты может развиться в течение нескольких месяцев; чаще всего причинами являются: (1) пониженное ее потребление (алкоголизм), (2) пониженное всасывание, (3) прием пероральных контрацептивов и про-тивосудорожных препаратов и (4) повышенная утилизация (гемолитиче-ская анемия, беременность). Дефицит витамина 812 развивается на протяжении нескольких лет, так как ежедневная потребность в витамине Вц очень незначительна по сравнению с его запасами в организме. К причинам недостаточности витамина Ви относятся (1) пернициозная анемия, (2) резекция желудка, (3) недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы, (4) кишечный дисбактериоз, (5) воспаление или резекция подвздошной кишки и (6) кишечные гельминтозы. Д. Анамнез и физикальное исследование. Преобладают симптомы анемии, хотя могут также наблюдаться глоссит, желтуха и спленомегалия. Дефицит витамина Вц приводит к снижению вибрационной и проприоцептивной чувствительности, атаксии, парестезиям, нарушениям сознания и деменции. Неврологические симптомы могут возникать в отсутствие анемии и не поддаваться полному излечению.
Б. Лабораторные данные. СЭО обычно повышен, эритроцитометричес-кая кривая сдвинута вправо. Иногда отмечается лейкопения и тромбо-цитопения. Исследование мазков периферической крови обычно выявляет анизоцитоз, пойкилоцитоз, полиморфноядерные лейкоциты с пятью и более ядерными сегментами (гиперсегментированные), а также макроциты, которые появляются за несколько месяцев до анемии. Нередко возрастает уровень лактатдегидрогеназы и били-рубина сыворотки, что служит отражением неэффективного эритро-поэза.
1. У этой категории больных следует определять содержание витамина В12 и фолиевой кислоты. Содержание фолата в эритроцитах — более точный показатель запасов фолата в организме, чем его количество в сыворотке, особенно если к моменту исследования начата терапия фолиевой кислотой. При уровне витамина В;; ниже 100 пг/мл (норма — 200—900 пг/мл) почти всегда имеются клинические проявления. Иногда терапия, направленная на устранение дефицита витамина Вц, оказывается эффективной у больных с симптомами мегалобластной анемии и нормальным содержанием витамина Вц.
2. Определение метилмалоновой кислоты и гомоцистеина в сыворотке показано в случаях, когда данные об уровне витамина В12 или фолата противоречивы. При дефиците витамина Ви повышены концентрации как метилмалоновой кислоты, так и гомоцистеина, а при дефиците фолиевой кислоты — только гомоцистеина.
3. Проба Шиллинга используется при дефиците витамина Вц для диагностики пернициозной анемии.
4. Трепанобиопсия костного мозга бывает необходима для исключения миелодиспластического синдрома или гемобластоза, поскольку изменения в мазках периферической крови при мегалобластной анемии и указанных состояниях сходны. В. Лечение направлено в первую очередь на устранение причины дефицита и затем на его восполнение.
1. Фолиевую кислоту назначают в дозе 1 мг внутрь 1 раз в сутки вплоть до нормализации уровня фолата.
2. Дефицит витамина 812 корректируют с помощью цианкобалами-на. Типичная схема лечения следующая: препарат в дозе 1000 мкг вводят в/м 1 раз в сутки в течение 7 сут, а затем — в той же дозе 1 раз в неделю на протяжении 1—2 мес. При длительном поддерживающем лечении доза витамина Вц составляет 1000 мкг/мес. В ходе терапии должно возрасти количество ретикулоцитов, достигнув пика к концу первой недели. НЬ повышается через 6—8 нед. У 1/3 больных одновременно имеется дефицит железа, и именно это — обычная причина неэффективности лечения. Мегалобласт-ную анемию не следует лечить фолиевой кислотой эмпирически, поскольку анемия, обусловленная нераспознанным дефицитом витамина Вц, при этом частично излечивается, но неврологические симптомы прогрессируют. III. Анемия при хронических заболеваниях. У больных с воспалительными процессами, опухолями, аутоиммунными нарушениями и хроническими инфекциями часто бывает анемия; обычно она развивается через несколько месяцев болезни. В основе анемии лежит нарушение мобилизации запасов железа, низкий уровень эритропоэтина или снижение продолжительности жизни эритроцитов. А. Лабораторные данные. Типична умеренная нормоцитарная нормох Анемии и трансфузионная терапия
ромная анемия. При исследовании мазков периферической крови морфологических изменений не наблюдается, возможен микроцитоз.
Реферат опубликован: 17/07/2008