Страница: 9/17
прямая проба Кумбса положительна; снижен уровень гаптоглобина. В мазке периферической крови выявляются сфероциты. 3. Лечение направлено на причину гемолиза. В некоторых случаях необходимы меры против самого гемолиза: назначение глюко-кортикоидов и спленэктомия.
а. Глюкокортикоиды — средства первого ряда. Преднизон, 1,0— 1,5 мг/кг/сут внутрь, назначают до стабилизации Н1 и затем на протяжении 3—4 мес постепенно отменяют. Частота благоприятных результатов достигает 80%, но рецидивы возникают часто. В тяжелых случаях лечение начинают с гидрокортизона. по 100 мг в/в каждые 8 ч.
6. Спленэктомия показана при неэффективности глюкокортикои-дов либо при необходимости их длительного приема в больших дозах. Спленэктомия дает положительный эффект у 60% больных, не поддающихся лечению преднизоном. Даже если после удаления селезенки не произошло нормализации Н1, потребность в глюкокортикоидах обычно снижается. в. Цитостатики. Азатиоприн (125 мг/сут) или циклофосфамид (100 мг/сут) в сочетании преднизоном или без него эффективны в 40—50% случаев, когда другая терапия не помогает. Иногда применяют винкристин или андрогенный препарат даназол. г. Иммуиоглобулин О, 0,5-1,0 г/кг/сут в/в в течение 5 сут, в некоторых случаях длительно оказывает благоприятное действие. д. Гемотрансфузии иногда необходимы при тяжелом гемолизе. Обычная процедура индивидуального подбора совместимой крови неприменима, поскольку тепловые антитела являются панаг-глютининами. В такой ситуации велик риск трансфузионных реакций из-за невозможности определения аллоантител к эритроцитам (см. разд. «Трансфузионная терапия»).
Б. Аутоиммунная гемолитическая анемия в полными холодовыми агглютининами периодически сопровождается внутри- или внесосудис-тым гемолизом и окклюзией сосудов микроциркуляторного русла, что проявляется цианозом ушей, носа и пальцев. Описаны следующие два основных типа болезни.
1. Болезнь холодовых агглютининов возникает при наличии идио-патического парапротеина или как следствие микоплазменной инфекции, инфекционного мононуклеоза или лимфомы. На поверхности мембраны эритроцитов находят 1еМ и СЗ (прямая проба Кумбса обычно выявляет лишь СЗ).
2. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия - редкое заболевание; оно бывает как идиопатическим, так и вызванным вирусными инфекциями (паротит, корь) или третичным сифилисом. Главное в лечении — исключить возможность переохлаждения. Поэтому при переливании крови ее следует подогревать до 37'С, чтобы избежать усиления гемолиза.
III. Гемолитическая анемия, вызванная лекарственными средствами, может иметь в основе разнообразные патогенетические механизмы. Лечение состоит в прекращении приема препарата, обусловившего гемолиз. А. Аутоиммунная лекарственная гемолитическая анемия имеет те же клинические признаки, что и аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами. В большинстве случаев причиной заболевания оказывается метилдофа. При приеме этого препарата до 20% больных имеют положительную прямую пробу Кумбса, и у 1% наблюдается гемолитическая анемия. Положительная проба Кумбса при отсутствии признаков гемолиза не является противопоказанием к метилдофе. Обычно анемия проходит через несколько недель после прекращения приема препарата. Б. Гаптены. Пенициллин и другие близкие по структуре антибиотики сорбируются на поверхности эритроцита. Если в крови присутствуют антитела к пенициллину, то после назначения этого препарата, особенно в высоких дозах (10—30 млн МЕ/сут), может возникнуть Кумбс-положительная гемолитическая анемия.
В. Иммунные комплексы. Такие лекарственные препараты, как хинин, изониазид и фенацетин, способны индуцировать образование специфических антител класса Т^М (иногда 1е0): при взаимодействии препарата с антителами образуются иммунные комплексы, которые оседают на поверхности эритроцитов. Поскольку эти антитела обычно относятся к 1вМ, проба Кумбса будет положительной только по отношению к СЗ.
IV. Серповидноклеточная анемия и сходные синдромы вызваны структурной аномалией молекулы гемоглобина, в результате которой последний полимеризуется при снижении парциального давления кислорода. Это ведет к деформации эритроцитов, повышению вязкости крови и окклюзии мелких сосудов. Примерно 8% черных американцев гетерозиготны по серповидноклеточному гемоглобину (НЬА8) и 2—3% — по НЬС (НЬАС). Серповидноклеточный синдром связан с гомозиготностью по НЬ8 (НЬ88) или двойной гетерозиготностью (НЬ8-Р-талассемия, НЬ8С, НЬ80). А. Клинические проявления разнообразны. Заболевание обычно проявляется в младенческом или детском возрасте. Наблюдается задержка роста, повышенная чувствительность к инфекциям. У носителей гена серповидноклеточной анемии (гетерозиготность по НЬ8) клинические признаки заболевания отсутствуют, но повышен риск внезапной смерти во время тяжелой физической нагрузки. Серповидноклеточная анемия (гомозиготы НЬ88) характеризуется широким спектром проявлений от редких нетяжелых до частых угрожающих жизни приступов (см. п. 1У.В.2).
Реферат опубликован: 17/07/2008