Страница: 12/17
VIII. Механическая гемолитическая анемия возникает у больных с протезами аортальных клапанов вследствие внутрисосудистого разрушения эритроцитов. Гемолиз обусловлен устройством протеза (механические клапаны) или его дисфункцией (околоклапанная регургитация). Биопротезы и искусственные клапаны в митральной позиции редко приводят к значительному гемолизу. Механический гемолиз наблюдается также у больных с синтетическими артериальными шунтами. При исследовании мазка
Этим группам больных после проведенного лечения железо-дефицитной анемии рекомендуется профилактический курс длительностью 6 недель (суточная доза железа — 40 мг), затем проводятся два 6-недельных курса в год или прием 30-40 мг железа ежедневно в течение 7-10 дней после менструации. Кроме того, необходимо ежедневно употреблять не менее 100 г мяса.
Все больные железодефицитной анемией, а также лица, имеющие факторы риска этой патологии, должны находиться на диспансерном учете у терапевта в поликлинике по месту жительства с обязательным проведением не менее 2 раз в год общего анализа крови и исследованием содержания сывороточного железа. Одновременно осуществляется также диспансерное наблюдение с учетом этиологии железодефицитной анемии, т.е. больной находится на диспансерном учете по поводу заболевания, вызвавшего железодефицитную анемию.
Лечение железонасыщенных (сидероахрестических) анемий
Сидероахрестические (железонасыщенные) анемии — это ги-похромные анемии, при которых эритроциты содержат мало железа и гемоглобина не вследствие дефицита железа в организме, а потому, что оно не используется костным мозгом для синтеза гемоглобина. В основе развития сидероахрестических анемий лежит нарушение синтеза гема. В синтезе гема принимают участие многие ферменты и коферменты. Наиболее важную роль играет ко-фермент витамина Вд — пиридоксольфосфат. Его дефицит вызывает развитие сидероахрестической анемии, которая бывает врожденной (наследственной) и приобретенной.
Выделяют две основные формы наследственной сидероахрестической анемии: пиридоксичзависимую и пиридоксинрезистент-ную. Возникновение их связывают с нарушением генов, ответственных за синтез ферментов порфиринового обмена. Эти гены находятся в Х-хромосоме 23,-й пары. Болеют обычно мальчики, так как у девочек имеется вторая Х-хромосома, компенсирующая дефект.
При пиридоксинзависимых сидероахрестических анемиях лечение витамином Вб и его коферментом пиридоксальфосфатом увеличивает содержание гемоглобина, при пиридоксиннезависи-мых анемиях такого эффекта нет, поскольку имеется нарушение других ферментных систем, а не пирндоксальфосфата.
При наследственных пиридоксинзависимых сидероахрестических анемиях показано назначение витамина Вб внутримышечно в дозах 5-8 мл 6% раствора в сутки. Более эффективным является лечение пиридоксальфосфатом (80-100 мг в сутки внутрь или 30-40 мг в сутки внутримышечно). Целесообразно сочетать витамин С и пантотеновую кислоту с витамином Вб или пиридоксальфосфатом. При сидероахрестической пиридоксинрсзистентной анемии рекомендуется к лечению витамином Вб или пиридоксальфосфатом добавить анаболики или андрогены.
В целях выведения избытка железа назначают десферал в суточной дозе 500-1000 мг в течение месяца несколько раз в год.
Приобретенная сидероахрестическая анемия обусловлена чаще всего свинцовой интоксикацией, приемом некоторых лекарственных средств (изониазида, левомицетина), злоупотреблением алкоголя и может быть также вариантом миелодиспластического синдрома. Лечение заключается в прекращении приема миелоток-сических препаратов и алкоголя, применении комплексонов (ЭДТА), связывающими свинец и выводящих его из организма. Лечение миелодиспластического синдрома см. в соответствующем разделе.
Лечение В^-дефицитной и фолиеводефицитной анемии
В^-дефицитная и фолиеводефицитная анемия — это анемия, обусловленная дефицитом витамина В|з или фолисвой кислоты, что приводит к нарушению синтеза ДНК, неэффективному эри-тропоэзу (мегалобластному типу кроветворения).
Витамин В)2 имеет два кофермента — метилкобаламин и де-зоксиаденозилкобаламин.
Дефицит метилкобаламина вызывает следующие изменения:
• нарушается превращение фолиевой кислоты в ее активную форму тетрагидрофолиевую кислоту, которая необходима для синтеза ДНК. При дефиците витамина б]; и метилкобаламина нарушается синтез ДНК, в том числе в кроветворных клетках, главным образом в эритробластах. В результате эрит-робласты увеличиваются, но не созревают до зрелых эритроцитов, сохраняют ядра, превращаются в мегалобласты, легко лизируются;
• нарушается рост клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного рядов;
• нарушается образование эпителия желудочно-кишечного тракта (атрофические изменения).
Дефицит дезоксиаденозилкобаламина вызывает нарушение превращения продукта метаболизма жирных кислот — метилмало-новой кислоты — в янтарную кислоту. Метилмалоновая кислота токсична для нервных клеток, развивается фуникулярный миелоз (дистрофические процессы в заднебоковых столбах спинного мозга).
Реферат опубликован: 17/07/2008