Анемия

Страница: 11/17

3. Особые клинические ситуации

а. Беременность при серповидноклеточной анемии сопровожда­ется повышенной частотой преждевременных родов и гибели плода. Профилактические переливания крови не влияют на исход беременности, но уменьшают вероятность болевых прис­тупов в этот период (/V. Еп^1. ^. Мей. 319:1447, 1988).

6. Хирургические вмешательства. Решающая роль принадлежит мерам, препятствующим снижению ОЦК и гипоксии. При серь­езных операциях трансфузионная терапия, направленная на уме­ньшение содержания НЬ8 ниже 50%, видимо, предотвращает кризы, но единого мнения по этому вопросу нет.

4. Осложнения

а. Остеомиелит (иногда множественный) при серповидноклеточ­ной анемии встречается с повышенной частотой. Лечение осно­вывается на результатах бактериологического исследования би-опсийного материала. Самые распространенные возбудители — стафилококки и стрептококки, однако растет частота сальмонел-лезных остемиелитов.

6. Трофические язвы голеней лечат покоем и возвышенным поло­жением пораженной конечности, а также интенсивным мест­ным воздействием. При плохом заживлении прибегают к дли­тельной трансфузионной терапии и пересадкам расщепленных или полнослойных лоскутов кожи.

в. Приапизм может быть устранен проведением регидратационной терапии, однако иногда приходится прибегать к декомпрес-сионному хирургическому вмешательству. Это осложнение мо­жет привести к стойкой импотенции.

г. Желчнокаменная болезнь вызывается в основном билирубино-выми камнями и встречается более чем у 50% больных. При холецистите обычно показана холецистэктомия.

д. Другие осложнения. При серповидноклеточной анемии или но-сительстве гена этой патологии возникают дефекты почечных канальцев вследствие ишемии мозгового слоя почки. Это приво­дит к изостенурии (снижению концентрационной функции по­чек) и предрасполагает к дегидратации. Чаще встречаются кар-диомиопатия, инфаркты легких и ишемические инсульты. Воз­можны также асептические некрозы головок бедренных и плече­вых костей, сопровождающиеся высокой летальностью. V. Наследственные структурные аномалии белков эритроцитов приводят к нарушениям структуры эритроцитарной мембраны, что способствует внесосудистому гемолизу. Классическим примером служит наследственный микроофероцитоз, который может передаваться как по ауто-сомно-доминатному, так и по аутосомно-рецессивному типам. К клини­ческим появлениям относятся микросфероцитарная анемия, спленомега-лия, желтуха и желчнокаменная болезнь. В мазках периферической крови выявляют микросфероциты. Тест на осмотическую резиотент-нооть эритроцитов положительный, а прямая проба Кумбса отрица­тельная. Если лечение необходимо, то удаляют селезенку, что приводит к излечению анемии. Показана длительная терапия фолиевой кислотой. VI. Наследственная недостаточность эритроцитарных ферментов может сопровождаться хроническим или эпизодическим гемолизом. Среди за­болеваний этой группы наиболее распространена недостаточность глю-козо-6-фоофатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Этот дефект сцеплен с полом и встречается у мужчин — выходцев из Средиземноморья, Африки (прибли­зительно у .10% черных американцев) и Китая. У женщин заболевание наблюдается редко. Вследствие недостаточности фермента возрастает чувствительность эритроцитов к действию окислителей. Эпизоды гемо-лиза могут быть спровоцированы инфекцией, лекарственными средства­ми (особенно сульфаниламидов и хинина) или употреблением бобов. При исследовании мазков периферической крови выявляются включения, называемые тельцами Гейнца. Диагностика основана на определении уровня фермента. В популяции стареющих эритроцитов содержание Г-6-ФД снижено, и соответственно они более подвержены разрушению. В результате, после чпизода гемолиза уровень Г-6-ФД может быть нор­мальным, что отражает преобладание в крови молодой популяции эрит­роцитов. Активность фермента следует определять через несколько не­дель после криза; также нужно обследовать родственников больного. Терапия состоит в адекватной гидратации, назначаемой для профилак­тики поражения почек во время гемолиза, предохранении больного от контакта с провоцирующими факторами и, если необходимо, в проведе­нии гемотрансфузий. Дефицит других ферментов, например пируват-киназы, тоже может вызывать гемолиз. Для подтверждения диагноза требуются данные семейного анамнеза и определение уровня фермента.

VII. Парокоизмальная ночная гемоглобинурия - редкое приобретенное за­болевание, обусловленное поражением стволовых кроветворных клеток и характеризующееся эпизодами внутрисосудистого гемолиза. Часто наб­людаемые венозные тромбозы, особенно мезентериальных, портальных и церебральных вен, требуют терапии антикоагулянтами. У 20% больных развивается апластическая анемия. Основания для диагноза — положи­тельный тест на кислотный гемолиз (проба Хема) или положительная сахарозная проба. Другой метод диагностики — определение фактора, усиливающего разложение, т. е. белка мембраны эритроцитов, который отсутствует при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Для лечения используют андрогены (для стимуляции эритропоэза) и глюкокорти-коиды (для уменьшения лизиса эритроцитов). Иногда требуется воспол­нение потери железа с мочой, однако препараты железа могут спровоци­ровать гемолиз; чтобы предупредить гемолиз, рекомендуется перели­вание 2 доз эритроцитарной массы до назначения препаратов железа.

Реферат опубликован: 17/07/2008